甲状腺病神经肌肉病变的病机与诊断探析(2)

　　1.3桥本甲状腺炎神经肌肉病变病因病机桥本甲状腺炎的神经肌肉病变较少[13，14]，病因病机尚未阐明。仅有的研究显示其与重症肌无力（MG）共存，与甲状腺抗体异常，密切相关如患者甲状腺过氧化酶抗体（TPOAb）6例高达（2 011～3 080）IU/L，正常值为（0～34）IU/L；甲状腺球蛋白抗体（TGAb）（670～980）IU /L，正常值为（0～115）IU/L，但两者谁为主因，至今无定论。认为MG相关抗体与甲状腺过氧化酶抗体、甲状腺球蛋白抗体及甲状腺受体抗体（TRAb）浓度之间可能存在免疫交叉反应，或可能与相似的免疫遗传机制有关。MG患者血清乙酰胆碱受体（AChR）与甲状腺抗体异常临床表现多以轻型眼外肌无力为首发症状，骨骼肌无力及易疲劳性在其后。

　　2甲状腺疾病神经肌肉病变的诊断与鉴别诊断 

　　2.1甲亢症神经肌肉病变的诊断 ①突眼性眼肌麻痹：典型甲亢病史、临床表现，突眼同时出现斜视、复视、视物不清、眼球活动受限、或辐辏反射障碍者，即可诊断。实验室、超声、CT检查有助于进一步确诊。②甲亢伴周期性麻痹：有典型甲亢症状与体征，伴有近端重、远端轻、下肢重、上肢轻四肢弛缓性瘫痪，尤在情绪激动、高糖饮食后症状呈发作性加重，补钾治疗后症状迅速恢复；或实验室检查血钾降低，多在3.5 mmol/L以下即可诊断；若无明显甲亢临床表现，则需要根据甲状腺激素与心电图U波明显增高，肌电图显示低动作电位等特异性改变全面判断。③甲亢伴重症肌无力：临床主要取决于甲亢症临床表现及其激素的升高，同时具有重症肌无力的临床特点，乙酰胆碱受体抗体滴度增高，新斯的明试验可见肌力显著改善，或按甲亢和重症肌无力治疗有明显效果，多能正确诊断。③慢性甲亢性肌病：根据有甲亢和肌病两方面的临床表现，尤其为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重者；甲亢治疗效果显著；或实验室检测显示24 h尿中肌酸增高，肌电图为非特异性肌病图；肌活检为肌源性疾病；新斯的明试验无肌力改善；即可诊断。 

　　2.2甲亢症神经肌肉病变的鉴别诊断甲亢症神经肌肉病变的鉴别诊断错综复杂，极易误诊和漏诊，故需引起临床高度重视。突眼性眼肌麻痹，须与如下疾病鉴别：①眼球本身病变如眼内肿瘤。②眶内及邻近病变如炎症、血管瘤、静脉曲张等。③颅内病变如海绵体窦血栓形成、颈内动脉与海绵窦瘘、颅内压增高。④慢性进行性眼外肌麻痹如腺粒体肌病等。 

　　甲亢伴周期性麻痹应与下列疾病鉴别：①无甲亢临床表现的低钾性麻痹。②好发于产棉区及食用粗制棉油史的低血钾软病。甲亢伴重症肌无力：主要须与急性甲亢性肌病、特发性低血钾病（低血钾性软病），原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、慢性肾炎等致低血钾症鉴别。 

　　慢性甲亢性肌病应与下列肌病鉴别：①肌无力呈朝轻暮重特点的重症肌无力。②以燕麦细胞型支气管肺癌为多见的Eatonlambert综合征。 

　　应该指出肌电图对甲亢神经病变具有特殊诊断价值，表现为运动单位动作电位（MUAPs）时限缩短明显、多相波增多、波幅降低，部分病程较长的患者可出现以感觉传导异常为主的周围神经的损害[1，2]。甲状腺功能亢进症的神经肌肉损害中，可出现脊髓功能障碍，虽少见，但要积极抗甲亢等治疗，多能恢复脊髓功能的损害。要格外重视重症肌无力与甲亢并存的诊断，有学者统计在305例MG中合并甲亢最多（13例），其次为桥本甲状腺炎。合并甲亢的MG患者中，血清乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）与甲状腺受体抗体（TRAb）浓度存在线性相关，显示MG相关抗体与甲状腺抗体之间可能存在免疫交叉反应。AChRAb～+TRAb～+MG多以眼外肌无力为首发症状，提示可能与相似的免疫遗传机制有关。自身免疫性甲状腺病可在MG发病前、后或同时期出现。所以应重视两者的诊断与鉴别诊断，减少误诊和漏诊。 

　　3甲减症神经肌肉病变的诊断与鉴别诊断探讨 

　　3.1甲减症神经肌肉病变的诊断根据甲减的典型病史，实验室检查结果，受累的周围神经及肌肉系统的相关临床表现，对甲状腺素治疗的特殊效果，即可作出诊断。某些隐匿性、不典型性或亚临床型甲减所引起的神经肌肉病变，则需进一步作TSH测定、TSH负荷或TRH兴奋试验，以明确原发病的存在。诊断标准：中国医学百科全书·神经病学甲减神经系统损害诊断标准：①典型的甲减临床表现和甲状腺功能、抗体特征检测结果。②以肢体远端感觉异常的周围神经病变和颅神经病变。③假性肌强直表现的肌痛、痉挛发僵伴肌肉肥厚。 

　　3.2甲减症神经肌肉病变的鉴别诊断甲减症神经肌肉病变的鉴别诊断主要应与下列疾病鉴别：①血糖显著升高的糖尿病神经病变。②血浆皮质醇低下的肾上腺皮质功能减退性神经病变。③多发性肌炎必须强调，甲减症神经肌肉病变的鉴别诊断除主要依赖于各自的临床表现外，实验室甲状腺激素、自身抗体、肌酸酶、血脂等生化测定，肌电图，相应器官的 CT、MRI，必要的肌肉活检，及左旋甲状腺素的试验性治疗，均有助于病变及病因的诊断。