少女子宫癌肉瘤1例

　　摘要：目的 探讨经腹子宫全切术+右附件切除术+左侧输卵管切除术+右侧盆腔淋巴结活检术治疗子宫癌肉瘤的临床效果。方法 对1例子宫癌肉瘤的患者经腹子宫全切术+右附件切除术+左侧输卵管切除术+右侧盆腔淋巴结活检术治疗。结果 子宫内膜恶性中胚层混合瘤（癌肉瘤），侵及浅肌层，宫颈阴道切缘、宫颈管旁组织、双侧韧带切缘、双侧输卵管、右侧卵巢均未见肿瘤侵及，送检盆腔脂肪瘤未见肿瘤转移，慢性宫颈炎伴鳞状上皮化生.送检腹水未见恶性肿瘤细胞。

　　关键词：少女；子宫癌肉瘤

　　子宫癌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，在子宫恶性肿瘤中，约占5%[1]。主要发生于中年以上妇女， 偶见于儿童或年轻妇女。它既有上皮性的恶性成分也有间质性的恶性成分， 对化疗和放疗均不敏感， 预后差。本文对1例子宫癌肉瘤患者的临床治疗、病理改变及免疫组化特点进行观察和分析，旨在讨论其临床病理特点，提供治疗及鉴别诊断的依据。

　　1 临床资料

　　患者女性，13岁，因"不规则阴道出血2个月"入院，患者于2012年4月无明显诱因出现经期延长，由4～5d延长至6～7d，经量增多，为平时月经量2倍，伴有血凝块。当时未进行诊治，阴道流血自行停止1w后再次出现阴道出血，性质同前。曾就诊于当地医院，具体诊治不详。2012年5月13日再次出现大量阴道出血，色鲜红，感明显头昏、乏力，晕厥1次，就诊于我院妇科，考虑为"青春期功血"，予抗炎、止血等治疗后症状无缓解，行妇科彩超提示宫颈处包块；阴道镜提示阴道内占位。于5月28日在我院行"宫颈肿块切除术"，术中见一大小约3cm×4cm×8cm条状巨大占位，包块填满整个阴道，质软，脆，触之易出血，阴道粘膜完整。术后病理回示："宫颈处子宫内膜下恶性中胚层混合瘤"，又于2012年6月21日行"经腹子宫全切术+右附件切除术+左侧输卵管切除术+右侧盆腔淋巴结活检术"。

　　2 结果

　　术中见盆腔少量积液，子宫、双附件外观正常。术后病理结果示：①子宫内膜恶性中胚层混合瘤（癌肉瘤），侵及浅肌层，宫颈阴道切缘、宫颈管旁组织、双侧韧带切缘、双侧输卵管、右侧卵巢均未见肿瘤侵及，送检盆腔脂肪瘤未见肿瘤转移；②慢性宫颈炎伴鳞状上皮化生；③送检腹水未见恶性肿瘤细胞。术后予全身化疗一周期，现正在化疗中。

　　3 讨论

　　子宫恶性中胚层混合瘤亦称恶性苗勒管混合瘤（MMMT）或癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，在子宫恶性肿瘤中，约占5%[1]。恶性度高，预后不良，5年生存率仅20%～30%[2]。病理学家认为子宫癌肉瘤属化生癌，应属上皮癌，2003年WHO将其归于子宫内膜癌范畴，2010年NCCN将其划入特殊类型子宫内膜癌[3]。该病主要临床表现为不规则阴道出血。组织学上它既有上皮性的恶性成分也有间质性的恶性成分， 癌的成分主要有腺癌和鳞癌，而绝大多数是腺癌（95%），极少数为鳞癌（5%），与腺癌混合。肉瘤成分有同源性和异源性同源性肉瘤，多数学者认为其主要源于具高度潜在分化能力的苗勒氏管。子宫癌肉瘤易发生子宫外播散和盆腔淋巴转移，肿瘤体积较大时，易发生淋巴、血管腔内转移，从而降低了患者的生存率。手术是子宫癌肉瘤的首选治疗方式，手术方式多主张参照卵巢癌，行全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术。手术前后的盆腔放疗可减少盆腔复发，主要以盆腔照射为主，宫颈受累可加用腔内放疗。对于已失去手术可能的病例，则予体外与腔内全量放射治疗，化疗对子宫恶中胚叶管混合瘤有一定的疗效尤其是对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考虑行全身+腹腔联合化疗，一般认为对恶性中胚叶混合瘤以异环磷酰胺及顺铂的效果比其他药物好，顺铂联合异环磷酰胺是现在治疗子宫癌肉瘤的最常用方案。

　　该病预后差，即使I、II期经正规治疗仍有高达50%以上的5年复发率，预后与病变范围、分期、有无血管淋巴管侵犯及治疗方法有关[4]，因此早诊早治对患者预后影响较大，对于阴道出血患者，即使儿童、少女及无性生活史妇女，建议常规行B超等检查，以免误诊误治。

　　参考文献：

　　[1]Major FJ，Blessing JA，Silverberg SG，et al.Prognostic factors in early-stage uterine sarcoma：a Gynecologic Oncology Group study[J]. Cancer，1993，71（Suppl）：1702-1709.

　　[2]Bodner AB，Bondner K，Obermair A，et al.Prognostic parameters in carcinosarcomas of the uterus a clinico-pathologic study[J].Anticancer Res，2001，21（4B）：3069-3084.

　　[3]曹泽毅，主编.妇科常见肿瘤诊治指南[M].人民卫生出版社，2010 ：43.

　　[4]沈铿，朗景和，主编.妇科肿瘤临床决择[M].人民卫生出版社 2007.